Белодробна хипертония



29/07/2015
Белодробната артериална хипертония (PAH) представлява група заболявания с различна патофизиология, които включват PAH в резултат на заболявания в лявата половина на сърцето; PAH в следствие на белодробни заболявания и/или хипоксия; хронична тромбемболична PAH; PAH с неясна или мултифакторна патология. - първичната PAH е рядко заболяване, което засяга млади жени в детеродна възраст. Тя е свързана с намаление на съдовия NO и на синтеза на простациклин успоредно с това се развива увеличена продукция на ендотелин и тромбоксан, което се манифестира със задебеляване на медията и фиброза на интимата. - вторичната PAH след сърдечни заболявания обикновено е обратима при корекцията на основната причина (например митрална валвулотомия при митрална стеноза). Пулмоналните съдови заболявания обаче са свързани със значително увеличен риск за майчина смъртност. РАН се проявява клинично с персистиращо повишено налягане в белодробната артерия (PAP) - средно налягане >25 mmHg в покой. Смъртността при бременни жени с първична PAH достига 30%, а вторичната е свързана с 60% перинатална смъртност. Вторична PAH: 1. Сърдечни заболявания: - вродени - ляво-десни шънтове (ASD, VSD и PDA) - придобити - левокамерна недостатъчност, митрални клапни пороци, тромб или тумор в ляво предсърдие 2. Белодробни заболявания: - хронични обструктивни - хроничен бронхит, астма, емфизем, бронхиектазии - хронични паренхиматозни - белодробна фиброза, пневмокониоза, алергичен алвеолит - кистична фиброза - обстуктивна сънна апнея - аномалии на гръдната стена 3. Белодробен тромбемболизъм 4. Белодробен васкулит: - системен лупус еритематодес - склеродермия - ревматоидни заболявания 5. Състояния на хипервискозитет на кръвта (напр. миелом) 6. Инфекции (например HIV, шистозомиаза) 7. Портална хипертония 8. Цироза 9. Медикаменти (например орални контрацептиви, амфетамини) PAH не се толерира добре през бременността, поради недостатъчна адаптация на дясна камера към повишения сърдечен дебит. Бременността увеличава сърдечния дебит с 30-50%, кръвния обем - с 40-50% и кислородната консумация - с 20%. Нарушената деснокамерна функция може да прогресира до декомпенсация по време на бременността (поради увеличено натоварване) или раждането (поради увеличение на кръвния обем с до 500 ml на маточна контракция). Постпарталното преразпределение на вътресъдовия обем в резултат на кръвоизлив или повишена диуреза също се толерират трудно. При PAH най-висок е рискът между 2-9 постпартален ден, когато е и най-високият процент смъртност. Деснокамерната слабост се манифестира клинично с диспнея, цианоза, хронична кашлица, хемоптиза, лесна умора и синкоп. Фаталният изход настъпва в резултат на необратима декомпенсация или ритъмни нарушения. В диференциалната диагноза е важно изключването на белодробна емболия. Основата на образната диагностиката е ехокардиографията (ЕхоКГ), при която се установяват данни за деснокамерна слабост (хипертрофична и дилатирана дясна камера, трикуспидална регургитация и изместване на септума от дясно на ляво). ЕхоКГ може да се потвърди с вентилационно-перфузионен скенер, компютърно-томографска пулмонална ангиография, дигитална деснокамерна катетеризация и дигитална субтракционна пулмонална ангиография. Терапията на бременни с PAH не се различава от лечението на небременни пациентки. Включва перорални пулмонални вазодилататори като nifedipine 20-80 mg дневно или парентерална инфузия с prostacyclin или NO. Прилагат се и антикоагуланти, поради повишен риск за тромбемболия. Тъй като в този случай преждевременното раждане е често, се извършва планово родоразрешение в 32-34 г. с. Основното поведение в перипарталния период е избягване на повишение на пулмоналното съдово съпротивление (PVR) и поддържане на нормално деснокамерно преднатоварване, левокамерно следнатоварване и деснокамерен контрактилитет. Като цяло, по-добри резултати се постигат при избягване на хипотермия, ацидоза, хиперкарбия, хипоксия, високо налягане на обдишване по време на апаратна вентилация и приложение на симпатомиметици като adrenaline и noradrenaline. Начинът на родоразрешение, вида на анестезията и мониторирането на бременната са от особено значение за подобрение на крайния изход. Повечето автори препоръчват вагинално раждане с епидурално обезболяване, тъй като това намалява болката, кислородната консумация и хемодинамичните промени при раждане. Други варианти са: интратекални опиоиди с пудендален блок; комбинация от интратекални опиоиди и ниска доза епидурална аналгезия; продължително епидурално обезболяване с ниски дози локален анестетик и опиати; комбинирана спинална/епидурална аналгезия. Няколко проучвания подкрепят приложението на oxytocin за индукция на раждането, както и за усилване на маточния тонус в послеродовия период без значими хемодинамични промени. Продължителната инфузия с oxytocin намалява периферното съдово съпротивление (SVR) и увеличава PVR, което намалява сърдечния дебит. Prostaglandin F2-alfa предизвиква пулмонална вазоконстрикция и затова трябва да се избягва. Резултати от редица проучвания показаха, че оперативното раждане е свързано с повишена смъртност при жени с PAH. Тези данни могат да се дължат на факта, че обикновено Цезарови сечения се извършват при хемодинамично нестабилни пациентки. От друга страна, извършването на голяма оперативна интервенция е свързано с по-голямо нарушение на сърдечносъдовата функция. Не ясно кой вид анестезия за Цезарово сечение е най-подходящ при тази група пациентки, поради което решението трябва да се взема индивидуално за всеки конкретен случай. Наличието на висок спинален блок може да доведе до значително намаление на деснокамерното преднатоварване. Общата анестезия позволява ефективен контрол на деснокамерното преднатоварване, PAP и дава възможност за инхалаторно приложение на пулмонални вазодилататори. Използването на наркотични аналгетици при увода в анестезия намалява хемодинамичния отговор при интубация и антагонизира негативния инотропен ефект на инхалационните анестетици. Двуазотният оксид (райски газ) увеличава PVR, поради което трябва да се избягва. Необходим е контрол за намаляване на повишеното налягане на обдишване, тъй като то намалява венозното връщане към дясна камера. Пулмонални вазодилататори - инхалаторният NO (iNO) е мощен селективен пулмонален вазодилататор, който се използва с успех при лечението на PAH. Съществуват няколко проучвания, които доказват ефективността му през бременността и периода на раждане. Прилагането чрез лицева маска или назална канюла постига концентрация на iNO в алвеолите 5-40 ppm (parts per million, части на милион) При необходимост от по-продължително лечение, се поставя трахеална канюла под локална анестезия. Подаването на iNO трябва да е близо до дихателните пътища на пациентката за избягване на възможна реакция с кислорода и формирането на токсичен азотен диоксид (NO2), който във високи концентрации предизвиква пневмонит. В тези случаи трябва да се проследят концентрациите на iNO и NO2 чрез електрохимични монитори. При будни пациентки това се извършва чрез поставянето на фарингеален катетър. Страничните ефекти на iNO включват удължване на времето на кървене в резултат на нарушена тромбоцитна активация, тахифилаксия и образуване на метхемоглобин. Нарушената тромбоцитна активация може да има и ползотворен ефект, като се има предвид значителния риск за тромбоемболия при болни с PAH. Развитието на тахифилаксия налага преустановяване на терапията. Метхемоглобинът достига до плода и може да предизвика тъканна хипоксия. Концентрацията му трябва да се измерва редовно по време на лечението и на всеки час по време на раждането за поддържане на стойности <50 g/l. В постпарталния период трябва да се измерят концентрациите на метхемоглобин в кръвта на новороденото. При наличието на високи концентрации се прилага интравенозно метиленово синьо в доза 2 mg/kg. - prostacyclin (PGI2) е естествен, мощен вазодилататор и инхибитор на тромбоцитната агрегация. Продължителна инфузия в доза 0-10 ng/kg/min ефективно намалява PVR, но освен това намалява SVR и деснокамерното преднатоварване. Значителното намаление на тромбоцитната агрегация и системните ефекти, като главоболие, зачервяване, гадене и мускулни крампи, са недостатъци на медикамента. - Iloprost е синтетичен аналог на PGI2, който има предимствата на по-голяма метаболитна и химическа стабилност, както и по-голяма продължителност на действие (60-120 min). Той намалява PVR, увеличава сърдечния дебит и има минимален ефект върху SVR. И двата медикамента се прилагат чрез небулайзери, което ограничава системните ефекти. Iloprost 20 mcg се разрежда в NaCl 0.9% 2 ml и се прилага до шест пъти дневно, а PGI2 - до 60 mcg на час. Те намаляват PVR в по-значителна степен, отколкото интравенозния prostacyclin или iNO. PGI2 и Iloprost имат неблагоприятен ефект върху утеринния кръвоток, а при опитни животни предизвикват фетални аномалии. При хора, тяхното приложение е ефективно в антепарталния и постпарталния периоди, без данни за значими неблагоприятни странични ефекти. - nitroglycerin под формата на продължителна инфузия може да намали PVR. Трябва да се има предвид, че контролът на PVR чрез nitroglycerin е труден при успоредно приложение на инфузия с oxytocin. Оценката на ефекта от пулмоналните вазодилататори е необходима за потвърждаване на тяхната ефективност. Приложението на пулмо-артериални катетри за инвазивно мониториране (тип Swan-Ganz) в тези случаи е противоречиво. Пулмоналните катетри дават възможност за измерване на редица показатели като централно венозно налягане, налягания в дясна камера, налягания в а. pulmonalis, PVR, SVR, пулмокапилярно “вклинено” налягане (PCWP) и сърдечен дебит (СО). Като алтернатива може да се използва трансезофагеален Доплер, който има предимството, че не е инвазивен метод.