Амниотична емболия



29/07/2015
Амниотичната емболия (АЕ) е специфична за бременността директна причина за остър сърдечносъдов колапс и внезапна сърдечна смърт, а при преживелите е свързана със значителен процент заболеваемост. Състоянието се развива предимно по време на раждане или непосредствено след това. Клиничната картина представлява внезапно настъпил сърдечносъдов колапс, дихателна недостатъчност, фетален дистрес и развитие на коагулопатия. За първи път като клиничен синдром АЕ е описана през 1941 година, като и до момента липсва специфично лечение. Точните патологични механизми са все още неясни, като първоначално се е предполагало, че причината е механична обструкция на майчината циркулация от амниотична течност. По-нови проучвания сочат, че АЕ е имунно медииран отговор на наличието на амниотична течност в кръвообращението, поради което някои автори считат, че наименованието „амниотична емболия” е неточно. Въпреки различните обяснения на състоянието, подобрението на медицинските грижи за бременните доведе до намаление на смъртността, свързана с АЕ. По-ранни данни сочат смъртност около 80%, която в наше време е редуцирана до 20-40%. Крайният изход за плода обикновено е неблагоприятен и се изразява или в неонатална смърт (20-30%) или в дългосрочен неврологичен дефицит при 50% от преживелите. 1. Честотата на АЕ е неясна, но се счита че тя варира между 1:8000 и 1:80 000 раждания. Скорошен анализ, сравняващ данните за Европа и Северна Америка показа, че честотата е съответно 1:53 000 и 1:15 200. Не е ясно дали тази разлика се дължи на различния етнически състав на двата континента, или е резултат на по-малко съобщени случаи поради липса на специфичен диагностичен тест. Рискови фактори за АЕ: - възраст на майката >35 години - аномалии на плацентата - placenta previae, abruption placentae - Цезарово сечение или прилагане на вакуум/форцепс - еклампсия - фетален дистрес - индукция на раждането 2. Патогенезата на синдрома е все още обект на обсъждания. Първоначално се е считало, че основен механизъм е навлизането на амниотична течност в майчината циркулация, откъдето идва и термина „амниотична емболия”. Това обаче не може да обясни всички патологични промени, свързани с АЕ и особено развитието на коагулопатия. Счита се, че в патогенезата играят роля и хуморални механизми. Амниотичната течност съдържа редица субстанции, които водят до развитието на клиничната картина, директно или индиректно, чрез активиране на вторични медиатори. Към тях спадат: активиращ тромбоцитите фактор; брадикинин; левкотриени; простагландини и тъканен фактор. Симптоми на АЕ, които могат да бъдат обяснени с този механизъм са коагулопатия, повишен съдов пермеабилитет, вазоконстрикция и бронхоконстрикция. Тези две теории бяха изоставени след откритието, че амниотични и фетални клетки са честа находка в кръвообращението на бременната, без това да води до АЕ. От друга страна, при опитни модели не винаги е възможно да се възпроизведе клиничната картина на АЕ чрез директно инжектиране на автоложна или човешка амниотична течност (със или без мекониум) във венозната циркулация. Напоследък се предполага, че в основата на АЕ стоят имунологични механизми, т. е. състоянието се развива при определени бременни след експозиция на фетален материал. Много автори подчертават сходството между АЕ от една страна, и септичния и анафилактичен шок от друга. Макар че клинични изследвания не успяха да установят данни за дегранулация на мастоцити (и по този начин изключиха анафилактичен механизъм), няколко проучвания откриха намаление на нивата на комплемента, което предполага образуването на комплекси антиген-антитяло. Поради това, много автори предлагат името „амниотична емболия” да се замени с термина „синдром на внезапен сърдечносъдов колапс при бременни” или „анафилактоиден синдром на бременността”. 3. Клиничната картина се развива внезапно по време или непосредствено след раждане (обикновено до петата минута). Трябва да се има предвид, че АЕ може да настъпи и до 48 час или при някои състояния през бременността (например коремна травма, отстраняване на серклаж или трансабдоминална амниоцентеза). Типичната картина включва внезапен и катастрофален сърдечносъдов колапс, дихателна недостатъчност, коагулопатия и фетален дистрес. АЕ може да протече атипично с постепенно начало или с изолирана коагулопатия. Най-честите симптоми на АЕ са: сърдечносъдов колапс; диспнея; цианоза; ритъмни нарушения; гръдна болка; световъртеж; гадене; повръщане; хипотония и коагулопатия (в резултат на ДИК синдром). Разгърнатата клинична картина в повечето случаи се предшества от задух, гръдна болка, световъртеж, отпадналост, гадене и повръщане, неспокойство. Тези ранни алармиращи симптоми могат да са индикатор за рискови пациенти, което налага стриктно мониториране и проследяване. - сърдечносъдови промени. На основата на ехографски данни e установено, че хемодинамичните промени при АЕ са бифазни. Първоначално се развива тежка белодробна хипертония в резултат на пулмонална вазоконстрикция, която може да доведе до деснокамерна слабост. Вазоконстрикцията обхваща и системната циркулация, което е обяснение на наблюдаваната понякога преходна хипертония. Ако пациентката преживее острата фаза, следва развитието на левокамерна сърдечна недостатъчност. Тя обикновено е следствие на комбинирания ефект на изместване на интервентрикуларния септум в резултат на деснокамерна недостатъчност, миокардна депресия от активираните медиатори и миокардна исхемия поради развитата хипоксия. Хипотонията при АЕ се дължи на: левокамерна слабост, дистрибутивен вазодилатативен процес, ритъмни нарушения и масивен кръвоизлив. - хематологичните промени се изразяват в консумативна коагулопатия, водеща до повишение на АРТТ и РТ, с намаление на нивата на фибриноген. Тези процеси обикновено се развиват в рамките на четири часа от началото на симптоматиката. - дихателни промени. Хипоксията е ранен белег и се дължи основно на три процеса. Първоначално основните две причини са пулмонална вазоконстрикция и кардиогенен белодробен оток в резултат на левокамерна недостатъчност. По-късно хипоксията се поддържа от развитието на възпалителна реакция в капилярите на пулмоналната циркулация, което води до не-кардиогенен белодробен оток. - неврологични промени. Постхипоксичната енцефалопатия е честа причина за заболеваемостта при преживели АЕ. При около половината пациентки се наблюдава гърчова активност, която допълнително нарушава неврологичната функция. 4. Диагнозата на АЕ е на принципа на изключването. Към момента липсват единни критерии за поставяне на диагнозата, а много от предложените не покриват атипичните форми на синдрома. Поради това, в този случай винаги трябва да се обмислят и алтернативни диагнози и особено такива, за които има специфично лечение. Диагностични критерии на АЕ, прилагани в САЩ и Великобритания: - остра хипотония и/или сърдечен арест - остра хипоксия, диагностицирана с диспнея, цианоза и/или респираторен арест - коагулопатия или масивна кръвозагуба при отсъствието на очевидна причина 5. Диференциална диагноза: - акушерски причини: остра кръвозагуба; руптура на матката; еклампсия; перипартална кардиомиопатия - анестезиологични причини: висок регионален блок; токсичност на локални анестетици - други причини: белодробна емболия; въздушна емболия; анафилаксия; сепсис; миокардна исхемия; ритъмни нарушения; реакция на хемотрансфузия Към момента липсва специфичен лабораторен тест за потвърждаване на диагнозата на АЕ. В миналото, наличието на амниотична течност в пулмоналната циркулация се считаше за патогномонично, но на основата на нови данни, това вече не се приема. 6. Терапията на подозираната АЕ е основно поддържаща. Ранната и агресивна реанимация е от най-голямо значение за преживяването на бременната и плода. В около половината случаи на летален изход, причината е късно започната активна реанимация, поради недиагностициране на тежестта на състоянието или липса на опит в подобни случаи. При наличието на сърдечен арест трябва да се извърши незабавна кардио-пулмонална ресусцитация, която има следните особености: - пациентката трябва да се постави в леко ляво странично положение за избягване на аорто-кавалната компресия - ранна интубация и оксигенация, поради повишена кислородна консумация и бърза десатурация, в резултат на намален функционален остатъчен капацитет при бременни. Трябва да се има предвид повишеният риск за невъзможна интубация/вентилация и риск за аспирация при тази група пациентки. - при липса на ефект от кардио-пулмоналната ресусцитация в рамките на четири минути и ако бременността е след 20 г. с., се извършва спешно Цезарово сечение с цел раждане на плода до петата минута и спасяване на живота на бременната. Това улеснява извършването на гръдни компресии и премахва неблагоприятните ефекти на аорто-кавалната компресия. Реанимацията в случай на липса на сърдечен арест цели поддържане на оксигенация и органна перфузия. При очаквано настъпване на коагулопатия е необходимо осигуряване на кръвни продукти. В повечето случаи се налага ендотрахеална интубация и висока концентрация на кислород. При развитието на не-кардиогенен белодробен оток/остър респираторен дистрес синдром (ARDS) се налага провеждането на апаратна вентилация. При наличие на тежък алвеоло-капилярен блок може да се наложи включването на екстра-корпорална мембранна оксигенация (ECMO). Комплексните хемодинамични промени налагат поставянето на централен венозен или пулмонален артериален катетър за мониториране на ЦВН, сърдечен дебит (CO), пулмо-капилярно налягане (PCWC), пулмонално артериално налягане (PAP) и системното съдово съпротивление (SVR). Информацията от инвазивните измервания трябва да се допълни с ехокардиография. Това спомага за провеждането на терапия с венозни инфузии, инотропни средства и вазопресори. При очакване на масивна кръвозагуба се осигуряват широки периферни венозни източници. В някои случаи на персистиращо кървене, нeповлияно от конвенционалната терапия, с успех е прилаган рекомбинантен активиран фактор VII (rFVIIa). Други средства, използвани успешно при лечението на АЕ, са: кардио-пулмонален бай-пас; ЕСМО; продължителна хемофилтрация (за елиминиране на амниотичната течност); интра-аортна балонна контрапулсация (IABP) при левокамерна недостатъчност; пулмонални вазодилататори, включително инхалаторен prostacyclin и NO. Изводи: - амниотичната емболия е специфична за бременността причина за сърдечносъдов колапс и сърдечен арест, свързани с риск за летален изход и висока заболеваемост - напредъка в реанимацията и интензивното лечение подобриха преживяемостта при АЕ - ранната агресивна реанимация подобрява крайния изход за майката и плода - при АЕ е възможно атипично протичане, което налага извършването на диференциална диагноза Тест. Амниотична емболия: 1. Кои от изброените са основни разлики при кардио-пулмоналната ресусцитация при бременни? a. леко ляво странично положени след 20 г. с. за избягване на ефектите на аорто-кавалната компресия b. бърза интубация за избягване на риска за аспирация c. премахване на феталното мониториране преди извършването на дефибрилация d. трaнспортиране на бременната до най-близката операционна за извършването на спешно Цезарово сечение при липса на ефект на кардио-пулмоналната ресусцитация след четири минути e. съществуват специфични за бременността причини за сърдечен арест 2. Кои от изброените са потенциални причини за сърдечносъдов колапс или сърдечен арест при бременни жени? a. токсичност на локални анестетици b. амниотична емболия c. еклампсия d. белодробна емболия e. масивен кръвоизлив f. анафилаксия 3. Кои от изброените твърдения за амниотичната емболия са правилни? а. амниотичната емболия е почти винаги свързана с летален изход за майката и плода b. терапията на амниотичната емболия като цяло е поддържаща c. диагнозата на амниотичната емболия може да се постави въз основа на лабораторни изследвания d. амниотичната емболия е основна директна причина за майчина смъртност в развитите страни e. амниотична течност може да се открие нормално в майчината циркулация Отговори: 1. a. вярно b. вярно c. вярно d. грешно - транспортирането до операционна може да отнеме ценно време и Цезаровото сечение трябва да се извърши на мястото на сърдечния арест e. вярно 2. a. вярно b. вярно c. вярно d. вярно e. вярно f. вярно 3. а. грешно - нови данни сочат, че майчината смъртност в резултат на амниотична емболия е 20-40% b. вярно c. грешно - диагнозата на амниотичната емболия е основно на базата на клинични критерии и данни за коагулопатия d. вярно e. вярно