Какво е невроартропатия на Charcot?

Нарича се още става на Charcot, артроза на Charcot, стъпало на Charcot, болест на Charcot, синдром на Charcot

Нейни синоними са: табетична артропатия, невроартопатия, невропатен артрит, табетична остеоартропатия, невропатна остеоартропатия, диабетна остеоартропатия, диабетна невроартропатия, невропатна артропатия

Представлява дегенеративна ставна деструкция (вследствие на педално невропатно ставно заболяване) с нестабилност и хипермобилност на ставата, предизвикани от травма на фона на сензорна невропатия със силно нарушена повърхностна сетивност за допир и болка и загуба на нормалните рефлексни отговори към абнормни въздействия

Днес най-честа причина за това състояние е захарният диабет

Невроартопатията на Charcot е прогресивно заболяване на мускулно-скелетната система, характеризиращо се със ставна дислокация, патологични фрактури и деформации, прогресивна деструкция на костта и меките тъкани в натоварените от телесната маса стави, разрушаване на костната архитектоника в най-тежки форми. Може да засегне всяка става, но най-често се наблюдава в долните крайници - в глезена и стъпалото.

Всяко състояние, което предизвиква сетивна и/или автономна невропатия може да обуслови синдрома на Charcot. Най-честа причина е захарният диабет, но се проявява и при други невропатно предразполагащи състояния като: хроничен алкохолизъм, лепра, менингомиелоцеле, хемодиализа, мозъчен инсулт, сирингомиелия, вродена безчувственост за болка, наследствена невропатия на Charcot-Marie-Tooth, на Dejerine-Sottas, атаксия на Fredrеich, тумори на гръбначния мозък, дегенеративни увреждания на гръбначния мозък и периферните нерви, амилоидоза, други увреждания на гръбначния мозък и периферните нерви. Парентералното системно приложение на кортикостероиди, phenylbutazone, indomethacin и vincristine могат да допринесат за развитието на артропатията.

Честотата на синдрома на Charcot варира от 0.1% до 13% в специализираните клиники. Заболеваемостта от невроартопатия на глезена или стъпалото сред диабетната популация е 0.15-2.5%. Билатералното ангажиране е под 10% според някои автори и при 30% от случаите с диабет - според други автори. Повторно проявяване е описано при по-малко от 5% от пациентите. Съотношението между мъже и жени е 3:1, а според други проучвания 1:1.

Средната продължителност на захарния диабет преди появяването на невроартропатията на Charcot е около 10 години (от 0 до 45 години). Не е установена връзка между тежестта на невроартропатията и тежестта на захарния диабет. Най-често се засяга средната част, свода на стъпалото.

Патогенеза. Съществуват две основни теории за патофизиологичните механизми, които водят до невротрофична става (Brawer AC, Allman RM. Pathogenesis of the neurotrophic joint: neurotraumatic vs. neurovascular. Radiology 1981,139:349-354).

Първата е невротравматична и приема, че невроартопатията се дължи на невъзприета повтаряща се механична травма или на нараняване на безчувственото стъпало, водещи до костна деструкция.

Втората теория е невроваскуларна и предполага развитие на автономна невропатия, която предизвиква увеличен кръвен ток (хиперемия) в крайника с последваща периартикуларна остеопения вследствие на несъответствие между костната деструкция и синтез.

Най-вероятно артропатията на Charcot е резултат от съчетаването на тези две теории.

Сензорната невропатия води до безчувственост на ставата и пречи на пациента да усеща костната деструкция, която се получава при ходене. Сетивният дефицит води до липса на обратна връзка поради нарушения в проприоцепцията (чувството за позиция на тялото) и в усета за допир и болка.

Автономната дисфункция води до промени в ставния кръвен ток и нарушена потна секреция на кожата, до абнормно костно образуване, моторната дисфункция обуславя двигателната мускулна хипофункция и нарушения фин моторен контрол, спомагащи за микротравмата поради необичайната позиция и „ексцентричното” натоварване на стъпалото.

Всички тези елементи на неврална дисфункция допринасят чувствително за нарушаване на ставния интегритет. Системната микротравма води до прогресивна деструкция и увреждане на костта и на ставите. Абнормната кост постепенно фрактурира, а ставата се сублуксира поради халтавост на лигаментите и нарушен вътрешен мускулен баланс („intrinsic minus foot”). Една неосъзната механична микротравма като всекидневно притискане от ръбче или ивица плат върху безчувствена за допир, болка и проприоцепция става, е честа причина за възникване на увреждането. Съдовата недостатъчност допринася за костната резорбция и лигаментната нестабилност, прогресиращи до ставна деструкция, фрактури и изкривяване на глезена и стъпалото. Началните промени са в ставния хрущял и субхондралната кост, които водят до възпалителни промени в синовията и капсулата. Отпуснатата става може лесно да бъде сублуксирана и травматизирана, особено при намалена проприоцепция, последвана от увреждане на ставната повърхност и подлежащата кост. Образуват се хипертрофични остеофити, хрущялни ерозии, компресионни фрактури, интра- и екстра-артикуларни екзостози и осификации на лигаментните структури. За това допринасят продължителната микротравма, неврологичния дефицит, разстройствата в костния обмен.

Клинична картина. Невропатията на Charcot предизвиква първоначално топлина, оток и зачервяване на стъпалото като може да доведе до промени във формата на глезена и стъпалото и до язви върху новообразувани костни израстъци и в “ексцентрични” места на натиск при ходене. Болката е нехарактерен симптом.

Острата артропатия на Charcot почти винаги се проявява с белези на възпаление с изразен унилатерален оток, повишена кожна температура, еритема, ставен излив, костна резорбция в безчувствено стъпало. Локалната хипертермия се проявява с 3° до 7°С по-висока повърхностна кожна температура спрямо контралатералната страна. Тази характеристика, наред с интактната кожа и хипо- до анестезията за допир и болка, са патогномонични за увреждането. Болка може да има при повече от 75% от пациентите, но степента й на изразеност е значително по-малка, отколкото би съответствало на тежестта на клиничната картина и/или на рентгенологичната находка (периартикуларни фрагментации, остеофитни формации, сублуксации, дислокации, фрактури или генерализирана деструкция, декалцификация на костта на ставните повърхности, интраартикуларни фрактури и свободни тела). Често се установява нестабилност и нарушена ставна функция, като при пасивните ставни движения се открива „торба от костни фрагменти”. Нормалният отговор на фрактурата е отокът и увеличеният кръвен ток (рефлексна вазодилатация) на засегнатата зона. Увеличеният кръвен ток отмива калция от фрактурираната част. Другият естествен протективен механизъм – болката, обичайно отсъства, поради което фрактурната активност нараства.

Около 40% от болните с артропатия на Charcot имат и улцерации, които могат да се усложнят с остеомиелит. Затова, появата на болка е важен клиничен белег за развиваща се дълбока инфекция.

Класификация.L.J. Saunders и D.Mrdjencovich класифицират на анатомичен принцип артропатията в пет типа. Първият тип засяга предната част на стъпалото, т.е. интерфалангеалните стави, фалангите и метатарзофалангеалните стави. Вторият тип въвлича тарзометатарзалните стави. Третият тип обхваща навикуло-кунеиформната, тало-навикуларната и калканео-кубоидната става. Тало-круралната или глезенната става е четвъртият тип, а задният калканеус – петият. Най-чести са втори и трети тип стави на Charcot, респ. при 45% и 35% от случаите.

Brodsky и Rouse разграничават три анатомични стави на Charcot – тип 1, 2, 3a, и 3b. Тип 1 включва средната част на стъпалото, докато тип 2 обхваща задната част. Тип 3а се отнася за глезена, а 3b е патологична фрактура на os calcis tubercle.

Мултистепенната класификация на Schun има четири основни типа с по три подтипа (т.е. тип IA, IB и IC), основани на тежестта на изразеност. Тип I е вида Lisfranc (тарзометатарзалeн), който е и най-чест, докато тип II е навикуло-кунеиформния вид. Тип III е перинавикуларния вид, докато тип IV е трансверзалния тарзален вид става на Charcot. Тази класификация дава възможност за прогнозиране и оценка на продължителността на терапевтичния курс.

Изследвания: ПКК, СУЕ, кръвна глюкоза и HbA1С (за оценка на гликемичния контрол при диабетици), нива на алкална фосфатаза, калций, фосфор, паратиреоиден хормон, креатинин, серумно ниво на витамин В12, чернодробни ензими, рентгенография, КАТ, ЯМР, ултразвукова доплерова сонография, лумбална пункция (при показания), синовиална и костна биопсия (при необходимост), инфрачервена термография, течнокристална термография или термисторна термометрия и други.

Диференциална диагноза: дълбока венозна тромбоза, ревматоиден артрит, инфекциозен остеоартрит, костен тумор, диабетна остеолиза, фрактура, подагра, идиопатичен едем, рефлексна симпатикова дистрофия, лимфедем, целулит, остеомиелит.

Лечение и профилактика. При пациентите с диабетна невропатия най-ефективни са превантивните програми, включващи обучение за всекидневен оглед на стъпалата, добра хигиена на краката, избор на подходящи обувки, съвети за избягване на микротравмите и своевременна подиатрична намеса.

!При остра артропатия на Charcot кракът се имобилизира (дори и при нормална рентгенография) и, ако има улцерации, те се лекуват „по правилата на изкуството”

Няма специфично фармакологично лечение, но се препоръчва прилагането на бисфосфонати (мощни инхибитори на костната резорбция с минимален ефект върху костното образуване), които спират остеокластичната активност и стимулират заздравяването, намаляват локалното възпаление. Инфузията с бисфосфоната pamidronate 90 mg задържа костната реорганизация и активност и спира развитието на артопатията при диабетни пациенти – показа двойно-сляпо плацебо контролирано рандомизирано проучване (Jude EB, Selby PL et al. Bisphosphonates in the treatment of Charcot neuroarthropathy: a double-blind randomised controlled trial. Diabetologia 2001, Vol 44; 11: 2032-37) .

Друг вид лечение е с нискоинтензивен пулсов ултразвук, който стимулира образуването на кост и ускорява оздравяването и калусообразуването (Strauss E, Gonya G. Adjunct low intensity ultrasound in Charcot neuroarthropathy. Clin Orthop 1998,349:132-8). Електростимулацията и магнитното поле за стимулиране на костната формация подобряват възстановителния период.

Невроартопатията в предната част на стъпалото се лекува по-бързо. Средната продължителност на лечението е около 12-18 седмици.

Хирургичната реконструкция – резекция на костни израстъци (екзостозектомия) или стабилизиране на ходилото при ставни сублуксации (артродеза) - е оправдана при по-малко от 25% от случаите и обикновено цели да се:

- предотвратят улцерации (ако това е невъзможно чрез подходящи обувки или чрез глезенни ортези при остатъчни деформации)

- създаде стабилно и ремоделирано стъпало, на което може да се постави адекватна обувка и да се ходи

Главното противопоказание за хирургична реконструкция е активното възпаление.

Усложненията на артропатията на Charcot са улцерациите, тежките инфекции, водещи до ампутация, тежки деформации, осификации на лигаментните структури, интра- и екстра-артикуларни екзостози, остеомиелит.

Д-р Златка СТОЙНЕВА, дм

главен асистент към Лаборатория по клинична невровегетология, МБАЛ „Св.Иван Рилски”

София 1431, бул. “Димитър Несторов” 15

тел: 02/5812-415

e-mail: zodi@spnet.net

Статията е базирана на повече от 30 литературни източници. Пълният им списък може да се получи от редакцията на Доктор Д или директно от авторката на публикацията