• Архив

  • За изданията

  Нови указания за лечение на синдром на West в детска възраст



01/11/2012

Адренокортикотропен хормон (АСТН) и vigabatrin могат да се използват за кратки терапевтични курсове, като АСТН в ниски дози трябва да се предпочита пред vigabatrin за лечение на синдрома на West в детска възраст, според новите указания на Американската академия по неврология и Дружеството по детска неврология на САЩ* (ревизиран вариант на препоръките от 2004 година), публикувани в списание Neurology (1).

Целта на авторите на новите препоръки е да насочат вниманието на клиницистите към ранното и своевременно започване на лечението, тъй като то е свързано с по-добри резултати в невропсихичното развитие на пациентите.

Синдромът на West включва триадата: инфантилни спазми с начало в кърмаческа възраст, изоставане в психомоторното развитие и отклонения в ЕЕГ, известни като хипсаритмия.

Възможно е инфантилните спазми да се явяват без ЕЕГ абнормности и промени в нервнопсихичното развитие. Те са групирани в серии до 100 и повече, като броят на сериите варира между една и 50 в денонощие.

Пристъпите могат да протичат като: краткотрайно тонично съкращение със свиване на главата, ръцете и трупа, наподобяващо ориенталски поклон; генерализирано потрепване на цялото тяло, имитиращо рефлекса на Моро; с внезапно клюмване на главата.

Около 70% от кърмачетата изостават в психомоторното си развитие още преди началото на епилептичните пристъпи. ЕЕГ между пристъпите е хипсаритмична – хаотична смесица от високоамплитудни, бавни, остри вълни и пики.

Етиологичните фактори включват малформации на ЦНС, ХИЕ, факоматози. Неблагоприятни прогностични маркери са: наличието на остри/хронични нарушения на ЦНС и аномалии; начало преди тримесечна възраст; асиметричност в отклоненията на ЕЕГ; анамнеза за друг вид пристъпи преди появата на инфантилните спазми и рецидив след започване на терапията.

Неизвестната етиология, нормалното магнитно резонансно изобразяване (МРИ) на ЦНС, типичната ЕЕГ – хипсаритмия и бързият терапевтичен отговор са сред факторите, асоциирани с благоприятна прогноза. Около 80% от децата имат остатъчни когнитивни и поведенчески отклонения. В 50% от случаите синдромът на West преминава в друг епилептичен синдром.

До момента се считаше, че vigabatrin (антиепилептично средство, което инхибира катаболизма на гама-аминомаслената киселина, инхибирайки необратимо ГАМК трансаминазата) и ACTH имат сходна ефективност. При липса на терапевтичен успех като алтернатива могат да се прилагат други антиепилептични медикаменти като valproate, topiramate, nitrazepam.

Основните промени в настоящите указания са:

- Данните от наскоро проведените клинични проучвания са недостатъчни, за да се препоръча лечение с кортикостероиди като prednisolone, dexamethasone и methylprednisolone пред кратките терапевтични курсове с АСТН

- Резултатите от няколко клинични изследвания демонстрират, че ниските дози АСТН са почти толкова ефективни за лечение на инфантилните спазми, колкото и високите дози, поради което нискодозовият режим може да се използва като алтернатива на високите дози АСТН

- АСТН и vigabatrin могат да се прилагат за лечение на деца със синдрома на West, като вероятно АСТН превъзхожда по ефективност vigabatrin

- На настоящия етап няма достатъчно доказателства, които да подкрепят ефективността на кетогенната диета** и на лечението с други антиепилептични медикаменти при деца с инфантилни спазми

- Данните от проучвания, проведени през последните години, показват, че хормоналната терапия с ACTH или prednisolone трябва да бъде лечение на избор пред vigabatrin при деца с криптогенен синдром на West, тъй като подобрява по-значимо невропсихичното развитие на пациентите. Колкото по-ранно се започне специфичното лечение, толкова по-добри резултати се отчитат в когнитивното развитие

Установено е, че ако антиепилептичната терапия се започне до един месец от началото на епилептичните пристъпи, клиничните прояви и ЕЕГ промените значимо намаляват и се постигат по-добри резултати в невропсихичното развитие.

Обект на бъдещи проучвания са оптималната доза и продължителността на лечението с АСТН. Повечето клинични центрове имат разработени протоколи, които следват – някои прилагат кратки терапевтични курсове, до един месец, други – дори до три месеца. Колкото по-продължително е лечението, толкова вероятността за нежелани реакции е по-голяма.

От 2006 се провежда многоцентърно, рандомизирано, плацебо-контролирано проучване, International Collaborative Infantile Spasms Study (ICSS), което сравнява ефикасността на комбинираното лечение с АСТН + vigabatrin със самостоятелното приложение на АСТН при деца със синдрома на West. Резултатите се очакват през 2014. (КД)

* American Academy of Neurology http://www.aan.com

Child Neurology Society http://www.childneurologysociety.org

** Кетогенната диета е с високо съдържание на мазнини, адекватен внос на белтъчини и нисък внос на въглехидрати, като се използва за лечение на рефрактерна епилепсия при децата. Нейната цел е да предизвика кетоза, тъй като кетонните тела преминават през кръвномозъчната бариера и се използват от мозъчната тъкан като източник на енергия вместо глюкозата. Това състояние се свързва с намаляване на епилептичните гърчове при около една трета от децата. При тези случаи диетата се прилага за около две години.

Използван източник:

1. Go C., Mackay M., Weiss S. et al. Evidence-based guideline update: Medical treatment of infantile spasms. Report of the Guideline Development Subcommittee of the American Academy of Neurology and the Practice Committee of the Child Neurology Society. Neurology 2012, June 12 http://www.neurology.org

Comments are closed.