• Архив

  • За изданията

  Тумори на сърцето



01/11/2008

Туморите на сърцето се откриват след развитие на клинична симптоматика и образна диагностика или инцидентно, най-често чрез ехокардиография. Туморните маси могат да варират от не-неопластични лезии до злокачествени заболявания и да се проявят в различни възрастови периоди.

В около 90% от случаите на първични сърдечни тумори се касае за миксоми, които се лекуват оперативно, или за саркоми, които са с лоша прогноза, независимо от приложената терапия. Останалите 10% представляват твърде хетерогенна група лезии (1).

Сърдечните миксоми могат да имат разнообразна клинична симптоматика и да имитират различни доброкачествени заболявания. Не всички туморни маси на сърцето са подходящи за перкутанна биопсия, поради което окончателната диагноза се поставя по време на операция.

Туморите на сърцето, които се диагностицират с образни средства, могат да се класифицират в три групи: детски тумори (в повечето случаи хамартоми, свързани с генетични синдроми); доброкачествени тумори (не-неопластични туморни маси и доброкачествени тумори, които се лекуват основно оперативно); злокачествени заболявания (в повечето случаи първични), които включват саркоми, лимфоми или туморни метастази.

Класификация на сърдечните тумори:

1.Детски сърдечни тумори:

- хамартроми (рабдомиом, фибром, хамартром от клетки на Purkinje/хистиоцитоиднa кардиомиопатия)

- тумори от герминалните клетки

2.Доброкачествени тумори (предимно при възрастни):

- не-неопластични туморни маси (мурални тромби, липоматозна хипертрофия; атриален септум; папиларен фиброеластом)

- доброкачествени неоплазми (миксоми, параганглиоми, феохромоцитом)

3.Злокачествени тумори:

-саркоми

–-ангиосарком (предимно в дясно предсърдие)

-–сарком с миофибробластна диференциация (предимно в ляво предсърдие) – недиференциран/злокачествен фиброзен хистиоцитом; лейомиосарком; фибросарком; остеосарком

-–рабдомиосарком

-–синовиален сарком

- лимфоми

- туморни метастази (обикновено десностранни) – карциноми (бъбречноклетъчен, чернодробен); саркоми; меланом

При възрастни пациенти най-често първичните тумори са с произход от ендокарда и най-рядко – от перикарда. Интересно е, че честотата на локализация на злокачествените метастази е точно обратна – най-често се засяга перикардът (особено от епителни карциноми), а ендокардните тумори най-често са с произход от големите кръвоносни съдове. Възрастта на диагностициране на различните тумори варира значително:

Образна диагностика

- ехокардиографията е най-добра при анатомичното и функционалното диагностициране и по принцип е единственият необходим предоперативен метод на образна диагностика. При по-възрастни пациенти може да се наложи и ангиография за изключване на наличието коронарна болест.

Ехокардиографията е много добра при диагностицирането на малки (<1 cm) туморни маси или структури, които произхождат от клапите. Чрез Doppler ехокардиография може да се прецени наличието, степента и локализацията на обструкция на кръвотока или клапна регургитация.

- магнитното резонансно изобразявяне (MRI) притежава най-висока степен на мекотъканен контраст от всички образни методи, което го прави най-чувствителен за диагностицирането на туморна инфилтрация. Чрез MRI могат да се отдиференцират тумори с високо водно (хемангиоми), с ниско водно съдържание (фиброми), както и да се характеризира степента на кръвоснабдяването им.

- компютърната томография (СТ) като възможности заема място между ехокардиографията и MRI. CT притежава по-добра пространствена разделителна способност от MRI, но не толкова висока колкото ехокардиографията. От друга страна, СТ има по-добър мекотъканен контраст и чрез него лесно може да се различи мастно съдържание от калцификати, но като цяло той е с по-ограничени възможности от MRI.

Клинични прояви

Сърдечните тумори могат да се проявят с разнообразна симптоматика, между които белези на обструкция или емболизъм. Оплакванията обикновено са свързани в по-голяма степен с местоположението, отколкото с вида на тумора. Миксомите с неравна повърхност и папиларните фиброеластоми са рискови за емболизация.

С изключение на лимфомите, лечението на злокачествените тумори е оперативно, като оптималната терапия включва и химиотерапия. В последно време (макар и рядко) се прилага и сърдечна трансплантация при неоперабилни сърдечни неоплазми.

1. Тумори в лявата сърдечна половина

- сърдечният миксом е с произход от ендокарда, но с неясна хистогенеза, която морфологично е уникална и не се среща екстракардиално. Това е най-често срещаният тумор на сърцето, който обикновено се проявява около 50-годишна възраст, като 2/3 от засегнатите са жени. Около 90% от лезиите са локализирани в ляво предсърдие като полипоидни маси, свързани с fossa ovalis.

При половината от пациентите миксомите предизвикват симптоми на митрална клапна стеноза или обструкция (диспнея и ортопнея от белодробен оток или сърдечна недостатъчност). Ако са локализирани в дясно предсърдие, те водят до обструкция на трикуспидалната клапа и дават белези на десностранна недостатъчност.

Емболични инциденти се регистрират при 30-40% от пациентите, като най-честите локализации са: ЦНС, бъбреците, слезката и долните крайници. Туморите с гладка повърхност по-често предизвикват клапна обструкция, докато полипоидните и миксоидните по-често са причина за емболии. Най-честите лабораторни находки са анемия, левкоцитоза и ускорена утайка.

Симптомите, свързани най-вече с продукцията на интерлевкин 6 (IL-6) от туморните клетки (срещат се при 20% от болните), включват миалгия, мускулна слабост, артралгия, фебрилитет, умора и загуба на телесно тегло. В 20% от случаите заболяването протича асимптоматично; откритите инцидентно миксоми са обикновено с размери около 40 mm. Неспецифични ЕКГ промени се регистрират при 20-40% от пациентите и включват предсърдно трептене или мъждене, както и ляв и десен бедрен блок.

На ехокардиография, сърдечните миксоми обикновено се визуализират като подвижни маси, свързани към ендокарда с „краче“ (обикновено към fossa ovalis). Този метод за образна диагностика е достатъчен и допълнителни изследвания не се налагат.

Тъй като миксомите в повечето случаи са малки и подвижни, ехокардиографията е с предимство пред MRI и CT. Ако крачето на миксома не се визуализира, това може да наложи изследване с MRI и CT за изобразяване на точните граници и за изключване на туморна инфилтрация.

При по-малко от 5% от болните с миксоми се развива така нареченият „миксомен комплекс“ – абнормена кожна пигментация, калцифицирани тестикуларни тумори на Sertoli-Leydig, кожни миксоми, миксоидни фиброаденоми на гърдата, пигментирана адренална кортикална хиперплазия, хиперактивност на хипофизната жлеза и тумори на щитовидната жлеза.

За разлика от пациентите със спорадични тумори, които имат честота на рецидив 1%, около 10% от болните с фамилни миксоми имат рецидив или развиват тумор на друго място. Пациентите с миксомен комплекс развиват сърдечни миксоми в ранна възраст и имат по-висок риск за множество тумори или тумори с друга локализация.

Рядко, но фатално усложнение на заболяването е формирането на интракраниална аневризма след емболизация. Точните механизми не са напълно ясни, но хистологично са доказани миксомни клетки в артериалната стена.

- сърдечните саркоми, за разлика от миксомите, са хистологично сходни със саркомите в екстракардиалните меки тъкани. Основно се срещат три типа. Ангиосаркомът се локализира в дясно предсърдие, а саркомите с ендомиокарден произход, които имат белези на гладкомускулна или фибробластна диференциация, се откриват по-често в ляво предсърдие. Най-редки са рабдомиосаркомите – най-често се локализират в камерите при деца и подрастващи.

Саркомите с мио- и фибробластна диференциация са най-разнообразни от патологична гледна точка и често имат хетероложни елементи (например кост). Няма данни те да са малигнен вариант на сърдечните миксоми. Класифицират се като: малигнен фиброзен хистиосарком (недиференциран плеоморфен сарком), остеосарком, лейомиосарком, фибросарком и миксофибросарком.

Всеки от хистологичните подтипове се свързва с миксоидни промени като те често инфилтрират предсърдната стена. Сърдечните саркоми могат също така да се класифицират според клетъчния тип, наличието на некроза и митотична активност.

2. Тумори в дясната сърдечна половина

- мурални тромби. Повечето тромби са локализирани в ляво предсърдие и са резултат на органично сърдечно заболяване. Тромби в дясно предсърдие могат да се срещат и при липса на сърдечно заболяване при пациенти с наличие на коагулационни нарушения (антифосфолипиден синдром, есенциална тромбоцитоза, дефицит на протеин С и S, болест на Behcet).

- сърдечен миксом. Около 10% от сърдечните миксоми се локализират в дясно предсърдие и могат да се проявят с обструкция на трикуспидална клапа или белодробна емболия.

- липоматозната хипертрофия най-често се установява по време на операция или друга сърдечна патология (надкамерна тахикардия, застойна сърдечна недостатъчност или обструкция на v. cava).

- ангиосаркомът е най-честият злокачествен тумор на сърцето със специфична клетъчна диференциация. Най-често произхожда от дясно предсърдие и дава симптоми на гръдна болка, десностранна сърдечна недостатъчност, хемоперикард и надкамерна аритмия.

Ехокардиографски, ангиосаркомът се визуализира като ехогенна, нодуларна или лобуларна маса в дясно предсърдие с перикарден излив или директна екстензия в перикарда. Туморът има лоша прогноза, тъй като към момента на диагностициране вече са налице далечни метастази (най-често в белите дробове и черния дроб). Терапията включва оперативно лечение, лъче- и химиотерапия, и сърдечна трансплантация.

3. Тумори на сърдечните клапи

- папиларният фиброеластом (фиброеластичен папилом) е рядка ендокардна лезия, локализирана най-често върху клапните платна. Обикновено се развива на места на предходни лезии или при наличието на сърдечни заболявания. Проявява се с фибринови съсиреци в мозъчната или коронарната циркулация.

Хистологично представлява аваскуларна папиларна структура, която може да се сбърка със сърдечен миксом. При наличието на подвижност на тумора, пациентите се подлагат на хирургично лечение с клапносъхраняваща операция, тъй като мобилността на лезията е независим предиктор за фатален изход и нефатална емболизация.

4. Камерни и други лезии

- хамартромите са не-неопластични доброкачествени лезии, които се срещат предимно при деца.

- фибромите се наблюдават предимно на свободната камерна стена или интервентрикуларния септум предимно при деца на възраст <1 година. На ехокардиография те се представят като големи, солитарни маси в септума или свободната камерна стена, и могат да бъдат сбъркани с хипертрофична кардиомиопатия. Обикновено са големи по размер и могат да бъдат оценени с цветен Doppler.

Въпреки че са доброкачествени, те могат да доведат до нарушения на провеждането и аритмии; екстензията в свободната камерна стена е свързана с обструкция на клапа. При фибромите, за разлика от рабдомиома, не се наблюдава обратна регресия. Наличието на много големи туморни маси може да наложи сърдечна трансплантация.

- рабдомиомите са най-честите сърдечни тумори в детска възраст. В 40-86% те са свързани с туберозна склероза, която е автозомно доминантно заболяване, засягащо мозъка, бъбреците, панкреаса, ретината и кожата. Те могат да се развият на различни места в сърцето, но най-често се локализират в камерите. При пациенти с туберозна склероза туморите са най-често множествени.

Клиничната картина и хемодинамичните промени зависят от броя, локализацията и размера на туморите. Често са налице проводни нарушения (бедрен или A-V блок). На ехокардиография, рабдомиомите представляват хомогенни, ехогенни маси в камерния миокард, проминиращи към камерната кухина. Тъй като те имат много сходни образни характеристики с нормалния миокард, е уместно допълнителното изследване с MRI и CT.

Фамилната форма на туберозна склероза, която е налице при 50% от пациентите със сърдечен рабдомиом, се унаследява автозомно доминантно. Туморите мога да регресират, а оперативно лечение се налага при значителна обструкция или ритъмни нарушения, неповлияващи се от медикаментозна терапия.

- хемангиомите са лезии, които се откриват инцидентно при образна диагностика или ако се проявят с ритъмни нарушения, перикарден излив, конгестивна сърдечна недостатъчност или обструкция.

лимфомите обикновено са проява на дисеминирано заболяване. Около 20% от болните с дисеминиран не-Ходжкинов лимфом имат данни за сърдечно засягане. Първичните сърдечни лимфоми при имунокомпроментирани пациенти са редки злокачествени заболявания – около 1.3% от първичните сърдечни тумори и 0.5% от екстранодалните лимфоми.

Най-честите клинични симптоми са диспнея, отоци, аритмия и перикарден излив. Локализирани са предимно (в низходящ ред): дясно предсърдие с инфилтрация на предсърдна или камерна стена; перикард; дясна камера; ляво предсърдие.

Сърдечните лимфоми са <5% от всички лимфоми при болни със СПИН и органна трансплантация. Най-често се визуализират като неясно отграничени, инфилтриращи маси, които най-точно се диагностицират с MRI, поради по-добрия мекотъканен контраст.

Развиват целият спектър на В-клетъчна пролиферация и включват лимфоми с фоликуларно клетъчен център, имунобластни лимфоми, дифузни гигантско-клетъчни лимфоми и лимфом на Burkitt. За разлика от останалите тумори на сърцето, първичното лечение не е оперативно, а включва базирана на антрациклините химиотерапия и анти-CD20 лечение.

- метастатичните сърдечни тумори обикновено са десностранни и представляват или екстензия на коремни тумори (бъбречно клетъчен и хепатоцелуларен карцином) или хематогенни метастази. Интракардиалните лезии са редки тумори като саркоми, меланоми или тумори от герминалните клетки.

Д-р Ивайло ТРАЯНОВ

Използван източник:

1. Burke A., Jeudy J. et Virmani R. Cardiac tumors: an update. Heart 2008; 94: 117-123 http://heart.bmj.com

Comments are closed.